Marchiafa-Bignami 病是一种鲜见的以胶质脱髓鞘和坏死为特性的疾病,常见中风病患。左右期,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 刊物。
57 岁男性病患,20 年前开始有中度沉迷简史,左右一个月表现借助于左右记忆及执行功能障碍,精神改变,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)看出胶质轻度肿胀,整个胶质极低接收机,结构保留
病症:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以胶质的中央层肇因为主,背层和腹层相对保留,表现借助于「三明治征」。 其他肇因的白质有前连合、后连合、脑脊髓束、下腹部白质及大脑中脚。
诊疗表现
认知障碍,步态异常,中风心脏病及不省人事。
主要特性
1. 中风病患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出胶质极低接收机;
2. 表征波谱是最重要的专门设计病症系统设计,可看出 NAA/Cr 比值在疾病心脏病后的前 4 个月增高,随后借助于现糖类峰、磷脂峰,这些发现与诊疗腹泻的恢复不符。
识别病症
胶质胶质瘤:占位效应导致胶质肿大。
脱髓鞘:病灶一般而言均匀分布,垂直栖息于,呈 Dawson 手掌征。
血管病变:病变一般而言比较均匀分布。
Wernicke 脑病:一般而言肇因血清素、丘脑和树突导水管周围大脑脑。
治疗
尚待实际可证的治疗,一般而言肠外给予硫胺素。
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撰稿人: 莎拉波娃TAG:
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