长期恶习 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 患是一种常见的以大脑半球脱髓鞘和坏死为特征伐的疾患，常指心肌梗死症状。近期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等史家报道了一例 Marchiafa-Bignami 患，撰写在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性症状，20 早先开始有中度酗酒史，近一个月发挥出近记忆及执行功能障碍，人格改变，蜥脚类失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）说明了大脑半球轻度肿胀，整个大脑半球低讯号，构件留存

诊疗：Marchiafa-Bignami 患

Marchiafa-Bignami 患以大脑半球的机关层受累为主，背层和腹层相对留存，发挥出「松饼征伐」。 其他受累的小脑有前连合、后连合、皮质脊髓束、下腹部小脑及脑中脚。

性疾患

认知障碍，蜥脚类反常，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 心肌梗死症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了大脑半球低讯号；

2. 造影离子化是重要的辅助诊疗技术，可说明了 NAA/Cr 比值在疾患发作后的前 4 个月升高，随后出现甘油西坡、糖类西坡，这些发现与针灸症状的稳定下来不符。

鉴别诊疗

大脑半球胶质瘤：比如说效应导致大脑半球肿大。

脱髓鞘：患灶上会离散，垂直地理分布，呈 Dawson 手指征伐。

血管患变：患变上会比较离散。

Wernicke 脑患：上会增生下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。

疗程

尚无明确可证的疗程，上会肠外获得苯甲酸。

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撰稿人： 李娜