三庚酸酯或可治疗1型依赖型缺陷综合征

脑组织代谢紊乱的机制与症状有用，由于许多问题即便如此不曾被见到，所以疗程较为十分困难。正常常意味着，是脑组织能量代谢的主要原料。1M-谷氨酸缺点综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终避免脑组织内释放出减少。

G1D常常乏善可陈为痉挛头痛与脑组织电图棘波。在在的是，在G1D小鼠模M-中都，G1D一系列关键脊髓功能缺点，常常独立自主于钾离子系统性的GLUT1谷氨酸阻碍，而减小脑组织组织内浓度可以减轻症状。作者指出这些见到可能与人类G1D疾病系统性，因此可以竭力发展加强脑组织流入或提供必需替代底物的疗程分析方法。

目前常用G1D的痉挛饮食疗法，仅能减轻2/3病患者的运动阻碍或痉挛头痛，而且并非普遍耐受。有研究成果显示，与生酮饮食疗程方式显然的，如三庚酸酰等矿物质不必要通过回补加成，必要TCA（三羟基循环）的中都间有机体，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东南医学中都心的研究成果者们，必要性开展非商业性、开放标签系列的临床研究成果，对三庚酸酰疗程分析方法进行分析。研究成果结果在线刊出于8月初11日的JAMA Neuro时代周刊上。

研究成果合共纳入14名不曾拒绝接受生酮饮食疗程的1M-谷氨酸缺点综合征的儿童与。干涉策略为，在人会日常常饮食中都必要食品级三庚酸酰。

由于大多痉挛头痛不引人注意，病患者或家属的仿佛很难常用分析。因此，研究成果者可用定量脑组织电图、脊髓精神病学、肠道分析、脑组织代谢率的核磁合共振检查和等策略。

研究成果显示，1名人会（7%）没有出现棘波；而其他人会在应用三庚酸酰后，棘波增速将近70%，大部分病患者脊髓心理乏善可陈以及脑组织代谢率减小。11名病患者（78%），长期可用三庚酸布氏后不曾出现过敏反应。3名人会（21%）乏善可陈为小肠症状，1（7%）名人会疗程中都断。

结果提示，三庚酸布氏可以对G1D病患者的主要脊髓功能激发有利阻碍。另外，研究成果的观察指标可以看成一个关键的框架，来分析代谢性脑组织病（中都间代谢有机体阻碍）的疗程分析方法。

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编辑： neuro207